- Дифференциальная диагностика анемий.
- Анемия - это клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением общего количества гемоглобина в единице объема крови (часто, с параллельным снижением количества эритроцитов).
- -Наиболее частый гематологический симптом, наблюдаемый при разнообразных заболеваниях и может быть главным проявлением болезни.
- -Анемия всегда вторична.
Частота встречаемости анемий среди населения России 7-10%,
- Частота встречаемости анемий среди населения России 7-10%,
- -среди детей в возрасте до I года - около 50%,
- -беременных женщин - от 50% до 80%.
- -У пожилых людей частота анемий увеличивается с возрастом:
- * у мужчин в возрасте 65 лет анемия отмечается в 9% случаев,
- *у женщин - в 7%,
- *в возрасте старше 85 лет она выявляется у 27-40% мужчин и у 16-21% женщин.
У мужчин:
- У мужчин:
- -уровень гемоглобина:
- Ниже 130 г/л
- -Эритроциты:
- Ниже 4,0 х1012
- У женщин:
- -уровень гемоглобина:
- Ниже 120 г/л
- -Эритроциты:
- Ниже 3,5 х 1012
1. Нижняя граница содержания Нв
- 1. Нижняя граница содержания Нв
- у мужчин – 130 г/л,
- у женщин – 120 г/л,
- у беременных – 110 г/л.
- 2. Нижняя граница содержания эритроцитов
- у мужчин – 4,0*1012 /л,
- у женщин – 3,9*1012 /л.
- 3. Гематокрит – соотношение форменных элементов крови и объема плазмы.
- В норме у мужчин – 0,4-0,48%,
- у женщин – 0,36-0,42%.
- 4. Содержание Нв в эритроците: Нв(г/л) : Эр(л) = 27-33 пг.
- 5. Цветовой показатель: Нв(г/л)*0,03 : Эр(л) = 0,85-1,0.
- 6. Сывороточное железо
- у мужчин – 13-30 мкмоль/л,
- у женщин – 11,5-25 мкмоль/л.
- 7. Общая железо-связывающая способность сыворотки крови (ОЖСССК) – количество железа, которое может связать один литр сыворотки крови.
- В норме – 50-84 мкмоль/л,
- 8. ОЖСССК – сыв. железо = латентная ЖСССК.
- В норме – 46-54 мкмоль/л.
- 9. Сыв. железо : ОЖСССК = насыщение трансферрина железом.
- В норме – 16-50%.
- 10. Оценка запасов железа в организме :
- определение ферритина в сыворотке крови (радиоиммунный и энзимоиммунный методы), в норме – 12-150 мкг/л, у мужчин ≈ 94 мкг/л, у женщин ≈ 34 мкг/л;
- Определение содержания протопорфирина в эритроцитах – 18-90 мкмоль/л;
- Стимулируют эритропоэтин: эстроген, глюкогон.
- Угнетают:АКТГ, кортикостероиды, андрогены, тироксин, инсулин, вазопрессин.
1. Мегалоцит, мегалобласт; эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кебота; эритроциты с базофильной зернистостью.
- 1. Мегалоцит, мегалобласт; эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кебота; эритроциты с базофильной зернистостью.
- 2. Анизоцитоз – патология размеров эритроцитов:
- В норме диаметр эритроцита равен 7,2-7,5 мкм;
- Микроциты - меньше 6,7 мкм;
- Макроциты – больше 7,7 мкм;
- Мегалоциты (мегалобласты) – больше 9,5 мкм;
- Микросфероциты интенсивно окрашенные – меньше 6,0 мкм.
- Гипохромные микроциты
- Макроциты и мегалобласт.
- 3. Пойкилоцитоз – изменение формы эритроцитов (серповидноклеточные, мишеневидные, овалоциты, акантоциты, стоматоциты и др.)
- 4.Анизохромия – различная окраска эритроцитов (гипо-, гипер-, нормохромные, полихромазия)
- 5.Сидеробласты – это эритрокариоциты костного мозга, содержащие железо (в норме 20-40%)
Этиопатогенетическая классификация анемий
- Этиопатогенетическая классификация анемий
- Острые постгеморрагические (ОПГА)
- Железодефицитные (ЖДА)
- Связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические) (САА)
- Связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (В12 и фолиеводефицитные, мегалобластные) (МГБА)
- Гемолитические (ГА)
- Апластические, гипопластические – с угнетением клеток костного мозга (АА)
- Другие варианты анемий: при инфекционных болезнях, заболеваниях почек, печени, эндокринной патологии и др.
- Классификация анемий по патогенезу
- Анемия вследствие кровопотери (ОПГА, ЖДА)
- Анемия вследствие нарушения кровообразования (ЖДА, САА, МГБА, АА)
- Анемия вследствие повышенного кроверазрушения (ГА)
- Классификация анемий по цветовому показателю
- Гипохромная (ЖДА, САА, талассемия)
- Гиперхромная (МГБА)
- Нормохромная (ОПГА, АА, ГА)
- По состоянию костномозгового кроветворения
- Регенераторная (ЖДА, МГБА, САА, ОПГА)
- Гиперрегенераторная (ГА)
- Арегенераторная (АА)
- Ретикулоцит – наиболее молодая клетка эритроидного ряда, которая выходит на периферию – это показатель регенерации ростка (норма 1,2 – 2%)
- По степени тяжести
- Легкая (Нв 110-90 г\л)
- Средней тяжести (Нв 90-70 г\л)
- Тяжелая (Нв 70-50 г\л)
1.Анамнез, для выявления возможной причины анемии (наследственность, провоцирующие факторы).
- 1.Анамнез, для выявления возможной причины анемии (наследственность, провоцирующие факторы).
- 2.Обследование, определение варианта анемии.
- Обязательные методы исследования :
- ОАК (Эр, Нв, ЦП или содержание Нв в Эр)
- Ht (гематокрит)
- ретикулоциты (N = 1,2-2%)
- лейкоциты и тромбоциты
- сывороточное железо
- стернальная пункция с исследованием костного мозга (клеточный состав, соотношение клеток в костном мозге)
- Дополнительные методы исследования :
- трепанобиопсия подвздошной кости (тканевое взаимоотношение в костном мозге : клетки/жир=1/1)
- проба Кумбса
- моча на гемосидерин
- осмотическая резистентность эритроцитов
- электрофарез гемоглобина
- исследование на продолжительность жизни Эр c Cr51.
- Определение основного заболевания, приведшего к анемии:
- кал на скрытую кровь (методы Грегерсена или Вебера). Подсчет радиоактивности кала в течение 7 суток после в/в введения собственных отмытых эритроцитов, меченных Cr51 . Исследование радиоактивного железа, данного внутрь, с последующим определением радиоактивности кала в течение нескольких суток (в норме всасывается 20% железа);
- ЭГДФС;
- ирриго-, колоноскопия;
- консультация женщин у гинеколога;
- исследование свертывающей системы крови и т.д.
- Анемический синдром:
- - Анемический синдром:
- Снижение гемоглобина
- Снижение количества
- эритроцитов.
- Клинические проявления:
- Слабость, повышенная утомляемость, головокружение, сонливость, одышка, сердцебиение.
- Железодефицитная анемия
- - Железодефицитная анемия
- - В12-дефицитная анемия
- - Апластическая анемия
В организме взрослого человека содержится
3 - 4 г железа, из которых только около 3,5 мг находится в плазме крови.
- В организме взрослого человека содержится 3 - 4 г железа, из которых только около 3,5 мг находится в плазме крови.
- Гемоглобин имеет примерно 68% железа всего организма, ферритин - 27%, миоглобин - 4%, трансферрин - 0,1
- Источниками железа при биосинтезе железосодержащих белков служат железо пищи и железо, освобождающееся при постоянном распаде эритроцитов в клетках печени и селезёнки.
- В суточном количестве пищи обычно содержится 15 - 20 мг железа, а всасывается только около 10% этого количества. Организм взрослого человека теряет около 1 мг железа в сутки.
- Поступление экзогенного железа в ткани. В полости кишечника железо освобождается из белков и солей органических кислот пищи. Усвоению железа способствует аскорбиновая кислота, восстанавливающая железо. В клетках слизистой оболочки кишечника избыток поступившего железа соединяется с белком апоферритином с образованием ферритина, при этом ферритин окисляет Fe2+ в Fe3+. Поступление железа из клеток слизистой оболочки кишечника в кровь сопровождается окислением железа ферментом сыворотки крови ферроксидазой. В крови Fe3+ транспортирует белок сыворотки крови трансферрин. В тканях Fe2+ используется для синтеза железосодержащих белков или депонируется в ферритине.
Мегалобластные анемии - это группа анемий, обусловленных нарушением синтеза ДНК в эритрокариоцитах вследствие дефицита витамина В12 и/или фолиевой кислоты и характеризующихся мегалобластным типом кроветворения.
- Мегалобластные анемии - это группа анемий, обусловленных нарушением синтеза ДНК в эритрокариоцитах вследствие дефицита витамина В12 и/или фолиевой кислоты и характеризующихся мегалобластным типом кроветворения.
Апластическая анемия - гематологический синдром, обусловленный большим числом эндогенных и экзогенных факторов, качественными и количественными изменениями стволовой клетки и ее микроокружения, кардинальным морфологическим признаком которой является панцитопения в периферической крови и жировая дистрофия костного мозга.
- Апластическая анемия - гематологический синдром, обусловленный большим числом эндогенных и экзогенных факторов, качественными и количественными изменениями стволовой клетки и ее микроокружения, кардинальным морфологическим признаком которой является панцитопения в периферической крови и жировая дистрофия костного мозга.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
- 2-6 случаев на миллион жителей в год
|
|
|
|
|
- Как женщины, так и мужчины.
|
|
|
|
|
- Молодой возраст 20-40 лет
|
-Хроническая потеря крови: желудочно-кишечные кровотечения, телеангиэктазии, маточные кровотечения, эндометриоз, синдром Гудпасчера.
- -Хроническая потеря крови: желудочно-кишечные кровотечения, телеангиэктазии, маточные кровотечения, эндометриоз, синдром Гудпасчера.
- -Нарушение всасываемости железа: синдром нарушенного всасывания, целиакия, хронические заболевания ЖКТ, резецированный желудок и кишечник.
- -Увеличение потребности в железе: хроническая кровопотеря, рост, беременность и лактация.
- -хроническая почечная недостаточность, гемосидероз легких.
I. НЕДОСТАТОЧНОЕ ПОСТУПЛЕНИЕ С ПИЩЕЙ:
- I. НЕДОСТАТОЧНОЕ ПОСТУПЛЕНИЕ С ПИЩЕЙ:
- 1. хроническое недоедание,
- 2. строгое вегетарианство (исключение из пищи продуктов
- животного происхождения, включая молочные продукты, яйца).
- II. НЕАДЕКВАТНАЯ АБСОРБЦИЯ ВИТАМИНА В12:
- 1.1. атрофический гастрит с/без H. pylori,- основная причина.
- 1.2. длительный приём Н2–блокаторов, ингибиторов протон-
- ной помпы,
- 1.3. хронический панкреатит (дефицит панкреатических фер-
- ментов не позволяет витамину В12 освободиться от R-протеина и
- присоединиться к ВФ)
- III. КОНКУРЕНТНОЕ РАСХОДОВАНИЕ:
- 1. синдром “слепой петли” (развитие обильной микрофлоры,
- уничтожающей витамин В12):
- 1.1. слепые карманы – участки кишечника, в которых после
- операции отсутствует пассаж пищи,
- 1.2. дивертикулёз тонкого кишечника;
- 2. инвазия широкого лентеца.
- IV. ДРУГИЕ ПРИЧИНЫ:
- 1. нарушение транспорта витамина В12 в организме (врож-
- дённый дефицит транскобаламина–II),
-Врожденная анемия (Фанкони)
- -Врожденная анемия (Фанкони)
- -Приобретенная (повреждение стволовых клеток)
- -Идиопатическая
- Воздействие химических веществ,
- Воздействие ЛС (стрептомицин, пенициллин, препараты висмута)
- Автоагрессиями появление ОТ к кроветворным клеткам.
- Воздействие радиоактивного вещества.
- Инфекционные заболевания (вирусные гепатиты В и С, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусная инфекция, туберкулез)
- Другие заболевания (тимома, лимфома, лейкоз)
- Фоновые генетические синдромы (синдром Дауна, врожденный дискератоз).
|
|
|
|
- Дефицит железа →недостаточность синтеза Hb→гемическая гипоксия→усиление работы сердца (повышение ударного объема, сердечных сокращений) →тканевая гипоксия→метаболический ацидоз→истощение клеточных ферментов→нарушение трофики тканей, их дегенеративные изменения. Недостаточное поступление железа в костный мозг – нарушение эоитропоэза.
|
- При дефиците В12 нарушается синтез тимидина, что приводит к нарушениям синтеза ДНК и клеточной пролиферации. В костном мозге нарушается процесс созревания предшественников всех трех ростков кроветворения. Основной патогенетический механизм – мегалобластный эритропоэз, вызванный нарушениями синтеза ДНК, что приводит к задержке клеточного деления, избыточному накоплению гемоглобина в эритроците и его увеличению.
|
- Основной патогенетический механизм – нарушение созревания частично детерминированной стволовой клетки в результате генетических нарушений, воздействия некоторых веществ, иммунной реакции. Количество стволовых клеток уменьшается. При трансплантации костного мозга нормальные донорские гемопоэтические клетки способны делиться и пролиферировать в костном мозге реципиента.
|
гиперплазия эритроидного ростка, нарушение созревания клеток эритроидного ряда – преобладают базофильные эритробласты и микрогенерации нормобластов.
- гиперплазия эритроидного ростка, нарушение созревания клеток эритроидного ряда – преобладают базофильные эритробласты и микрогенерации нормобластов.
- Выявляется реже снижение или полное отсутствие запасов железа в стромальных и макрофагальных элементах костного мозга, а также резкое уменьшение количества сидеробластов.
Выраженная гиперплазия клеток эритроидного ряда с наличием среди них большого количества мегалобластов — крупных клеток, имеющих нежноячеистую структуру ядра с отчетливо видимыми или уменьшенном количестве.
- Выраженная гиперплазия клеток эритроидного ряда с наличием среди них большого количества мегалобластов — крупных клеток, имеющих нежноячеистую структуру ядра с отчетливо видимыми или уменьшенном количестве.
- Наблюдаются выраженные дистрофические изменения и распад клеток, особенно эритроидного ряда, обилие эритро- и сидерофагов.
- Число клеток лейкоцитопоэза несколько снижено.
- Мегакариоциты содержатся в достаточном количестве.
Костномозговые пространства почти целиком заполнены жиром, очаги кроветворения редки и малоклеточны.
- Костномозговые пространства почти целиком заполнены жиром, очаги кроветворения редки и малоклеточны.
- Общий: Анемический синдром
|
- Сидеропенический
- Гематологический
|
- Циркуляторно-гипоксический синдром
- Гастроэнтерологический синдром
- Синдром нейро-психических расстройств
- Гематологический синдром
|
- - Циркуляторно-гипоксический
- - Септико-некротический
- - Геморрагический
|
|
|
|
|
|
- Анемический синдром: слабость, утомляемость, головокружение, головная боль, раздражительность, сердцебиение
|
|
|
|
- Сидеропенический синдром: извращение вкуса, обоняния, выпадение волос,ломкость ногтей, дисфагия
|
|
|
|
|
|
|
|
|
- Гастроэнтерологический синдром: отсутствие аппетита, боли в языке, боли в животе, диарея
|
|
|
|
- Синдром нейро-психических расстройств:парастезии, нарушение тактильной чувствительности, бред, галлюцинации.
|
|
|
|
- Гемморагический синдром: синички, петехии, носовые кровотечения.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
- Развивается постепенно, без выраженной клинической симптоматики, железодефицитной анемии предшествует латентный дефицит железа, который можно обнаружить только по лабораторным данным.
|
- Начало развития постепенное, первые признаки выявляются только лабораторными методами исследования.
- По мере прогрессирования заболевания появляются неспецифические жалобы: слабость, утомляемость, головокружения.
|
- Течение может быть острым, подострым и хроническим. У большинства больных наблюдается медленное нарастание симптомов заболевания. Клинические проявления возникают, когда изменения в системе кроветворения уже достаточно выражены.
|
|
|
|
|
- Хронические кровопотери (длительные и обильные менструации, геморроидальные кровотечения, желудочно-кишечные кровотечения при эрозивных и язвенных поражениях, диафрагмальных грыжах), беременность, лактация.
|
- В анамнезе возможны оперативные вмешательства на органах ЖКТ и гастроэнтерологические заболевания , аутоиммунные процессы ( гипотериоз, сахарный диабет), идеопатическая надпочечниковая недостаточность, агаммаглобулинемия.
|
- В анамнезе воздействие химических веществ,
- Воздействие ЛС (стрептомицин, пенициллин, препараты висмута)
- Автоагрессиями появление ОТ к кроветворным клеткам.
- Воздействие радиоактивного вещества.
- Инфекционные заболевания
|
|
|
|
|
|
- Объективные данные
- Общий осмотр:
- Кожные покровы
-
-
-
-
-
-
- Волосы
-
-
- Ногти
-
-
-
- Зубы
-
-
- Глаза
-
- Периферические отеки
-
-
-
|
-
-
- Алебастрово-бледные с зеленоватым оттенком, отсутствует пигментация от загара.
- Сухость, трещина на кончиках пальцев, подошв.
- Трещины в углах рта.
-
- Тусклые, секутся, возможно выпадение.
-
- Слоятся, поперечная исчерченность, волнистость после маникюра, койлонихии.
-
- Темнеет эмаль, развивается кариес, крошатся
-
- Голубые склеры
-
- На ногах
-
-
-
-
|
-
-
- Бледные кожные покровы с невыраженной желтушностью. Возможно гиперпигментация кожи, витилиго. Петехии, синички.
- Хейлит
-
-
- Без особенностей
-
-
- Без особенностей
-
-
-
- Без особенностей
-
-
- Без особенностей
-
- Нет
-
-
-
-
-
-
-
|
- .
-
- Бледные кожные покровы, могут быть множественные геморрагии, кровоизлияния в сетчатку глаза, десневые кровотечения.
-
-
-
- Без особенностей
-
-
- Без особенностей
-
-
-
- Кровоточивость десен
-
-
- Кровоизлияние в сетчатку
-
- Нет
-
-
-
-
-
-
-
|
Синдром сидеропении:
Уменьшение количества сосочков.
- Уменьшение количества сосочков.
|
|
|
|
|
-
- Сердечно-сосудистая
- система
-
-
-
- Пищеварительная система:
-
- Язык
-
-
- Пальпация
-
-
- Нервная система
-
|
-
- Аускультативно определяется мягкий, дующий функциональный шум на верхушке.
-
-
-
- Может быть покраснение кончика языка, трещины
-
- Возможна болезненность в эпигастральной области
-
- Иногда нарушения поверхностной чувствительности.
- Раздражительность, нарушение концентрации внимания.
|
-
- Систолические функциональные шумы над всей поверхностью сердца, тахикардия.
-
-
-
- Слизистая ярко-розовая (малиновый), сосочки сглажены, язык полированный.
- Болезненность в эпигастральной области. Увеличение печени.
-
- Фуникулярный миелоз( парастезии, снижение вибрационной чувствительности, атрофия мышц, появление патологических рефлексов), расстройства координации движений, спутанность сознания, депрессия, паранойя, бред, галлюцинации.
|
- .
- Систолический шум над всеми клапанами.
-
-
-
-
-
- Не изменен
-
-
- Гепатомегалия
-
-
- Возможны очаговые изменения вызванные геморрагиями в головной мозг.
Депрессивные состояния.
|
|
|
|
|
|
- Эритроциты (3,5-5 х1012)
- Анизоцитоз
- Пойкилоцитоз
|
|
|
|
|
|
|
|
|
- Цветовой показатель
- (0,86 – 1,005)
|
|
|
|
- Гематокрит (0,36 – 0,48 мкг)
|
|
|
|
- Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH)
- (26-34 пг)
|
|
|
|
|
|
|
|
|
- Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHC)
- (32-36%)
|
|
|
|
- Средний объем эритроцита (MCV)
- (80-100 фл)
|
|
|
|
- Ретикулоциты
- (0,5 – 1,2%)
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
- Лейкоциты
- (4,0 – 9,0 х 109)
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
- Тромбоциты
- (180 – 320х109)
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
- Содержание
- растворимых трансферриновых рецепторов (РТР)
- (1,6-2,9 мкг/л)
|
|
|
|
- Цианокобалламин плазмы(до 100 пг/мл)
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
- Сывороточное железо
- (12,5 - 32,2 мкмоль/л)
|
|
|
|
- Общая железосвязывающая способность сыворотки
- (45,3 - 77,1 мкмоль/л.)
|
|
|
|
- Содержание протопорфиринов
- (до 0,53 мкмоль/л)
|
|
|
|
|
|
|
|
- Расширение эритроидного ростка за счет полихроматофильных и оксифильных нормобластов (гиперрегенераторный костный мозг), при хроническом течении болезни преобладают базофильные и полихроматофильные нормобласты (гипорегенераторный костный мозг); количество сидеробластов снижено, число сидероцитов снижено, или они отсутствуют.
|
- Выраженная гиперплазия клеток
- эритроидного ряда с наличием мегало-
- бластов. Число клеток лейкоцитопоэза несколько снижено.
- Мегакариоциты в норме или уменьшены. Раздражение эритроидного ростка, большое количество
- мегалобластов, отсутствие
- оксифильных форм –
- «синий» костный мозг.
|
- Эритроидная линия: гиперплазия, мегалобластоидность, многоядерность, фрагментация ядер, межъядерные мостики, вакуолизация цитоплазмы, кольцевые сидеробласты.
- Мегакариоцитарная
- линия: микр - и мегакариобласты,
- гигантские тромбоциты.
- Гранулоцитарная линия:
- гранулоцитарная гиперплазия, парамиелоидные клетки, палочки
- Ауэра, пельгеровская аномалия,
- Моноцитарная линия:
- гемофагоцитоз.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
- При развитии гемолиза появляется уробилин.
|
|
|
|
- Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.
|
- Снижение зубца Т во всех отведениях, расширение желудочкового комплекса.
|
- Тахикардия, признаки гипертрофии, нарушения ритма и проводимости.
|
|
|
|
- Картина атрофического гастрита.
- Уменьшение количества желез, и железистых клеток, особенно обкладочных.
|
|
|
|
|
|
- 1.Диета.
- 2.Пероральные препараты железа двухвалентного:
- Сорбифер Дурулес 100 мг. 3 раза в дегь
- 3. Железо с фолиевой кислотой:
- Мальтофер.
- Длительно в течение 3 месяцев.
|
- 1.Диета с повышенным содержанием белка.
- 2.Цианокобаламин 1000 мкг в/м в день постановки диагноза, затем ежедневно 200-500 мкг 1 раз в день 25 дней.
- 3. Фолиевая кислота 5 мг/сут
|
- 1.Трансфузии эритроцитов.
- 2.Глюкокортикостероиды
- 3.Спленэктомия.
- 4.Анаболическеи стероиды.
- 5. Трансплантация костного мозга.
|
