Презентация "Острая ревматическая лихорадка (ревматизм)"
Подписи к слайдам:
ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА (РЕВМАТИЗМ)
- Клиническая лекция, 2013
- Острая ревматическая лихорадка (ревматизм) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, главным образом молодого возраста, и обусловленное инфекцией - гемолитическим стрептококком группы А.
- Впервые это заболевание описали
- Буйо (1835) и Сокольский (1835).,
- поэтому одно из названий ОРЛ –
- болезнь Сокольского-Буйо.
- Заболеваемость ревматизмом колеблется от 0,5 до 2,0% всего населения. Следствием его являются приобретенные пороки сердца.
- Ревматизм чаще всего начинается в возрасте от 7 до 20 лет. Крайне редко он возникает в возрасте до 3 лет и после 40–45 лет.
- Женщины болеют ревматизмом почти в 2 раза чаще, чем мужчины.
- Учение о ревматизме имеет многовековую историю со времен Гиппократа. Существовала гуморальная теория ( текущий по суставам процесс ). До начала ХХ века все заболевания суставов рассматривались, как ревматизм.
- В 1835 году J. B. Bouillaud и Сокольский Г.И. указали, что ревматизм не столько поражает суставы, сколько сердце. Позднее Лассег сказал: "Ревматизм лижет суставы, но кусает сердце". Затем Боткиным было показано, что при ревматизме поражаются многие органы - почки, кожа, нервная система, печень, легкие, т.е. ревматизм - поливисцеральное заболевание.
- J. B. Bouillaud, 1796–1881
- Г.И.Сокольский
- (1813-1877)
- - ревматизм возникает через 2 - 3 недели после стрептококковой инфекции (ангина, рожа, скарлатина)
- - выделение b-гемолитического стрептококка группы А у большинства больных
- - увеличение титра антистрептококковых антител АТ: антистрептолизина О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы.
- - положительный эффект от антибактериальной профилактики и лечения.
- В развитии ОРЛ помимо инфекции имеет значение аллергия. В результате контакта со стрептококком происходит сенсибилизация и возникает гиперергическая иммунная реакция.
- Промежуток в 10-14 дней между ангиной и началом ревматической атаки - латентный период иммунной перестройки организма.
- ОРЛ – аутоиммунное заболевание
- Стрептококк – пусковой фактор аутоиммунной агрессии.
- Ревматизм развивается лишь у 2-3% людей после стреп. инфекции, следовательно, существует генетическая предрасположенность с дефектом иммунной защиты.
- Патогенным действием обладает сам стрептококк и его продукты: S- стрептокиназа – поражает суставы, О-стрептолизин – повреждает сердце.
- Доказательства аутоиммунного повреждения:
- --обнаружение в сыворотке крови АТ, реагирующих с тканями мио-, эндокарда, суставов, кожи.
- -выявление иммунных комплексов в миокарде (в обл. Ашоф-Талалаевских гранулем) и в воспалительно-измененных сердечных клапанах,
- -у пациентов с хореей находят перекрестно-реагирующие АТ против АГ Nucleus condatus и Nucleus subtalamicus.
- –гемолитический стрептококк гр. А
- М–протеин белков оболочки и клеточных мембран стрептококка, + гиалуроновая кислота+ферменты (гиалуронидаза, стрептокиназа, стрептолизин) обладают свойствами антигенов
- фагоцитоз
- Образование АТ, реагирующих с кардиальными АГ
- АТ стр + АГ (тропомиозин, миозин)
- Иммунные комплексы
- Стенки сосудов
- Эндокард
- Миокард
- Перикард
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
- Патологическая анатомия
- Каждая фаза длится 1-2 месяца.
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
- Классификация ревматической лихорадки
- основные
- Дополнительные
- III (максимальная) степень активности – яркие общие и местные проявления с лихорадкой, экссудативным компонентом пораженных органов; нейтрофильный лейкоцитоз, СОЭ ≥40 мм/ч, С–реакт. белок (+++), резкое увеличение 2-глобулинов, фибриногена, высокие титры антистрептококковых антител
- II (умеренная) степень активности – умеренно выраженные клинические проявления с субфебрилитетом или без него, без выраженного экссудативного компонента в органах, острофазовые и иммунные показатели выражены умеренно (СОЭ 20-40 мм/ч), небольшое повышение титров антистрептококковых АТ
- I (минимальная) степень активности –клинические симптомы и изменения лабораторных показателей слабо выражены
- 1 период - скрытый (2-4 недели после стрепток. инфекции) – недомогание, потливость, артралгии, субфебрилитет.
- 2 период – ревматическая атака –гиперергическая реакция с органной симптоматикой: кардитом, полиартритом, хореей или их сочетанием
- 3 период –нарастания иммунологических нарушений и прогрессирования дистрофических процессов: прогрессируют органные нарушения, определяющие прогноз болезни
- “Малые” критерии
- “Большие” критерии
- Кардит
- Полиартрит
- Хорея Сиденгема
- Кольцевидная эритема
- Подкожные узелки
- Лихорадка
- Артралгии
- Атака ревматизма в анамнезе
- Увеличение СОЭ
- или повышение
- С-реактивного белка
- Лейкоцитоз
- Удлинение инт. PQ на ЭКГ
- О высокой вероятности ОРЛ свидетельствует наличие 2-х больших критериев или 1 большого и двух маленьких + данные о стрептококковой инфекции (недавняя стрептококковая инфекция, подтвержденная положит. результатаом мазка из зева, либо обнаружением антигена , либо высоким титром антистрептококковых АТ)
- При ОРЛ поражаются все оболочки сердца, главным образом миокард и эндокард с возникновением порока сердца и в последующем развитием сердечной недостаточности.
- В 80-100% сл. поражается миокард, нередко процесс одновременно поражает эндокард и миокард
- Жалобы: ноющие боли в обл. сердца, незначительная одышка, сердцебиение, лихорадка
- Об-но: тахикардия, смещение границ сердца кнаружи, на верхушке – ослабление I тона, слабый, мягкий систолический шум. Можно выслушать ритм галопа (патологический III или IV тоны)
- Ревматический эндокардит – причина не менее 80% всех приобретенных пороков сердца. Чаще вовлекается митральный клапан, в 2 раза реже – аортальный, еще реже трикуспидальный.
- Миокардит может быть очаговый или диффузный.
- Объективные симптомы:
- • ослабление звучности I тона (выпадение мышечного компонента);
- • систолический шум функционального характера на верхушке сердца (снижен тонус сосочковых мышц, которые прикрепляются к створкам клапана);
- • смещение границ сердца (преимущественно влево);
- • признаки сердечной недостаточности (для очагового миокардита не характерны последние два симптома).
- Систолический шум, может быть отражением митральной регургитации, – ведущим симптомом ревматического вальвулита:
- • бывает разной интенсивности, не зависит от перемены положения тела и фазы дыхания;
- • связан с І тоном;
- • занимает большую часть систолы;
- • лучше всего выслушивается в области верхушки сердца и проводится в левую подмышечную область.
- Базальный протодиастолический шум, характерный для аортальной регургитации (при поражении аортального клапана):
- • начинается сразу после ІІ тона;
- • по характеру – высокочастотный, дующий, убывающий;
- • лучше всего выслушивается вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперед.
- Чаще сухой, реже экссудативный
- Жалобы на боль и тяжесть за грудиной, усиливающуюся при дыхании и движении
- При экссудативном перикардите границы сердца смещены кнаружи, площадь абсолютной тупости увеличена. Тоны приглушены, может быть шум трения перикарда.
- Лабораторные исследования выявляют:
- неспецифические «острофазовые показатели»: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, СОЭ, положительный СРБ, гиперфибриногенемию.
- Иммунологическое исследование выявляет титра антистрептококковых антител (антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы, антистрептолизина О)
- Дополнительные методы исследования:
- ЭКГ: -нарушение автоматизма синусового узла – синусовая тахикардия или синусовая аритмия
- - вольтаж зубцов R снижен ,
- -короткие фазы реполяризации – зубец Т сглажен либо исчезает
- - нарушение функции возбудимости: Э/С, Мерц. аритмия
- - нарушение функции проводимости – блокады (часто AV –блокада).
- ЭХОКГ: утолщение створок клапанов (при эндокардите), дилатация полостей сердца и снижение фракции выброса при тяжелом течении ревмокардита.
- Чаще поражаются крупные суставы (коленные, голеностопные, локтевые, плечевые, лучезапястные)
- Характерна боль в суставах, припухлость, покраснение. Движение вызывает резкое усиление боли.
- Контуры сустава сглажены (серозный выпот в полость сустава и воспалительный отек околосуставной ткани). Кожа над суставами гиперемирована.
- Характерна симметричность поражения, летучесть воспалительных изменений и доброкачественность течения.
- В 5 – 7% случаев в области суставов по ходу сухожилий выявляются ревматические узелки.
- Ревматические узелки
- округлые плотные от нескольких мм. до 1-2 см безболезненные подкожные образования (в области коленных, локтевых, пястнофаланговых суставов, затылочной кости). Появляются обычно во время первой атаки ОРЛ (1-3%)
- Цикл обратного развития - 1-2 мес, без остаточных явлений.
- Кольцевидная эритема
- наблюдается в 4-17% на высоте ревматической атаки. Клинически: бледно-розовые кольцевидные безболезненные высыпания на коже туловища или конечностей, исчезает при надавливании. Обычно, бесследно исчезает в течение суток.
- Кольцевидная эритема
- Малая хорея
- – типичное проявление ОРЛ в 6-30% случаев. Как правило, хорея сочетается с другими клиническими синдромами ОРЛ (кардит, полиартрит), но у 5-7% больных она может быть единственным признаком заболевания. Болеют чаще девочки в возрасте от 6 до 15 лет.
- Заболевание начинается постепенно с появления неустойчивого настроения, плаксивости.
- Позднее появляются гиперкинезы (подергивания) мышц туловища, конечностей, мимических мышц лица, дискоординация движений, снижение мышечного тонуса.
- Лечение стрептококковой инфекции (антибактериальная терапия–антибиотики пенициллинового ряда)
- Подавление активности ревматического процесса (НПВП)
- Коррекция иммунологических нарушений (при тяжелом ревмокардите–кортикостероиды; при вялотекущем процессе аминохинолиновые производные–делагил, плаквенил)
- Противорецидивные мероприятия включают санацию очагов инфекции, проведение круглогодичной бициллинопрофилактики (бициллин 5) и курсов противовоспалительной терапии при появлении признаков стрептококковой инфекции
- весной и осенью–НПВП 4–6 нед.
