Презентация "Аномалии конституции (диатез) у детей"

• Доцент Т.М. Черкасова
• кафедра Педиатрии с курсом ФПК и ППС
• АГМУ

• Аномалии конституции
• (диатезы) у детей.

Нормальная конституция – совокупность генетических, морфологических, функциональных, биохимических, иммунологических и других признаков, обеспечивающих адекватный ответ организма на обычные внешние и внутренние воздействия.

• Нормальная конституция – совокупность генетических, морфологических, функциональных, биохимических, иммунологических и других признаков, обеспечивающих адекватный ответ организма на обычные внешние и внутренние воздействия.
• Патологическая конституция – неадекватный ответ на обычные внешние и внутренние воздействия (генетическая патология).
• Аномалии конституции (диатез) – временное нарушение, характеризующееся неадекватной реакцией на обычные внешние и внутренние воздействия и предрасполагающее к развитию определенных патологических процессов, тяжелому течению болезней.
• Диатез не заболевание, а предрасположение.

• Определение понятий

Аномалия конституции

• Аномалия конституции (диатез)* - свойственное детям первых лет жизни.
• Понятие «диатезы», или «аномалии конституции», было введено в клиническую педиатрию в конце XIX-начале XX века. Термин «диатез» соответствует понятию «наследственная предрасположенность».
•  В настоящее время учение о диатезах представляет собой своеобразную «дань традиции» и сохранилось исключительно в отечественной педиатрии.

Аномалия конституции

• Классическое определение аномалий конституции дал в 1926 г. отечественный педиатр М.С. Маслов: «Об аномалиях конституции мы говорим тогда, когда функции организма находятся в состоянии неустойчивого равновесия, а сам организм обладает такими индивидуальными, врождёнными, унаследованными, а иногда и приобретёнными свойствами, которые предрасполагают его к патологическим реакциям на внешние вредности, делают его в какой-то степени склонным, предрасположенным к известным заболеваниям и к тяжёлому течению у него болезней».
•  Ю.Е. Вельтищев (1985) описывает диатез как полигенно (многофакторно) наследуемую склонность к заболеваниям, объективно распознаваемые отклонения от нормального фенотипа.

Выделяют более 20 различных диатезов: атопический, аутоиммунный, лимфатический, мочекислый, геморрагический, вегетодистонический и др.

• Выделяют более 20 различных диатезов: атопический, аутоиммунный, лимфатический, мочекислый, геморрагический, вегетодистонический и др.
• У детей первых лет жизни чаще выделяют 3 классических варианта диатеза:
• экссудативно-катаральный (ЭКД),
• лимфатико-гипопластический (ЛГД),
• нервно-артритический (НАД).
• Выделение диатеза определяет возможные пути первичной профилактики, направленной на предотвращение развития того или иного заболевания.

• Определение понятий

Общими признаками аномалий конституции являются:

• Общими признаками аномалий конституции являются:
• гетерохронность в созревании форменных элементов крови, ферментов и функций печени, почек, ЖКТ и других органов;
• замедление и нарушение иммунного ответа;
• гипо- и дискортицизм, вызывающие расстройства эндокринной регуляции обменных и иммунологических процессов.

• Классификация
• аномалий конституции у детей

Тип диатеза	Клинические формы	Степень выражен-ности	Период
Экссудативно-катаральный	Пастозная Эретическая	Легкая Умеренная Выражен-ные проявле-ния (тяжелая)	Латентный (бессимптом-ный) Манифестный (клинических проявлений)
Лимфатико-гипопластичес-кий	Макросомальная Микросомальная
Нервно-артритический	1. С преобладанием нервно-психических нарушений 2. С доминированием дисметаболических нарушений

Экссудативно-катаральный диатез (А.Черни 1905 г) Экссудативно-катаральный диатез

• это особенность организма у детей, проявляющаяся появлением сыпи (в основном на щеках) при употреблении в пищу большого количества некоторых продуктов (молока, яиц, цитрусовых, клубники и др.), пребывании на холоде.
• Встречается чаще всего у детей первых двух лет жизни у 40-60%.

Факторы, способствующие развитию диатеза

• Пищевые:
• ​коровье молоко;
• куриные яйца;
• цитрусовые;
• земляника, клубника;
• рыба;
• манная каша.
• Все эти продукты вызывают диатез в основном при употреблении их в большом количестве. Употребление этих продуктов в небольшом количестве реакции не вызывает

• частые ОРВИ;
• кишечные инфекции;
• дисбактериоз;
• под воздействием метеотропных факторов, неблагоприятной экологической обстановки, дефицита витаминов,
• применение большого количества антибиотиков для лечения заболеваний.

Этиология - аллергия

• -  сниженная барьерная функция кишечника (недостаток пищеварительных ферментов расщепляющих белок)
• - повышенной проницаемости стенки кишечника;
• - меньшей активности синтеза IgA - приводят к неполному расщеплению белков пищи и всасыванию их через повышенно проницаемую стенку кишечника в крови гиперпродукцию IgE, активацию иммунной системы, патохимическую и патофизиологическую фазы (минуя иммунологическую) аллергической реакции немедленного типа, -высвобождением биологически активных веществ (гистамина, лейкотриенов, кининов, серотонина и т.д.).
• Избыток гистамина – либераторный вариант;
• Недостаток инактивации его – гистаминазный вариант.
• - Низкая стабильность митохондриальных и лизосомальных мембран – повышение в крови протеолитических ферментов.
• -снижена активность гистаминазы и карбоксипептидазы, ацетилхолинэстеразы, моноаминооксидазы).

МЕХАНИЗМ БИОЛОГИЧЕСКОГО ДЕЙСТВИЯ ГИСТАМИНА

• Гистамин в человеческом организме — тканевый гормон, медиатор, регулирующий жизненно важные функции организма и играющий значительную роль в патогенезе ряда болезненных состояний. Гистамин в организме человека находится в  неактивном состоянии. При травмах, стрессе, аллергических реакциях количество свободного гистамина заметно увеличивается. Количество гистамина увеличивается и при попадании в организм различных ядов, определенных пищевых продуктов, а также некоторых лекарств. 

• спазм гладких мышц (включая мышцы бронхов),
•  расширение капилляров и понижение АД;
•  застой крови в капиллярах и увеличение проницае-мости их стенок вызывает отек 
• окружающих тканей и сгущение крови.

патогенез экссудативно-катарального диатеза связаны с

• Чувствительность тканей детей к гистамину более высокая. Функциональная незрелость желёз внутренней секреции, в частности дискортицизм, приводит к своеобразным нарушениям обмена - преобладанию минералокортикоидов над глюкокортикоидами,
• нестабильному водно-солевому обмену,
• метаболическому ацидозу, активации свободнорадикального перекисного окисления липидов,
• Гипопротеинемии, гипергликемии, гиповитаминозам,
• снижение активности пищеварительных ферментов,
• Низкая иммунологическая активность организма способствует частым заболеваниям и компенсаторной гиперплазии лимфоидного аппарата.

экссудативно-катарального диатеза

• пастозный тип - гидрофильность тканей, склонность к избыточной массе тела. Кожа и слизистые оболочки у таких детей бледные, элементы сыпи на коже сочные, на их основе может развиться мокнущая экзема.

• эретический тип - высыпания на коже преимущественно сухие, зудящие, в связи с чем дети беспокойные, плохо спят, прибавка массы тела у них снижена. При любой форме диатеза вблизи пораженных участков кожи и слизистых часто отмечается набухание лимфатических узлов.

Симптомы экссудативно-катарального диатеза ( тип пастозный, эретический)

• Склонность к возникновению опрелостей.
• Сухость кожи.
• Бледность.
• Гнейс (жировые чешуйки на коже головы).
• Молочный струп (покраснение, а затем шелушение кожи щек, возникающее после пребывания на холоде).
• Увеличение массы тела.
• Сыпь на коже (пятна, бугорки).
• Строфулюс (зудящие узелки на коже).
• Склонность к затяжному и тяжелому течению воспалительных заболеваний (затяжные риниты (воспаление слизистой носа, затяжной конъюнктивит (воспаление слизистой глаз и т.п.).
• Склонность к запорам.
• Анемия (снижение уровня гемоглобина в крови).

Факторы риска развития диатеза:

• ранний перевод ребенка на искусственное вскармливание;
• дисбактериоз у матери во время беременности;
• заболевания желудочно-кишечного тракта во время беременности;
• употребление лекарств матерью во время беременности;
• употребление во время беременности и грудного вскармливания матерью некоторых продуктов в большом количестве: яиц, клубники, земляники, лимонов, бананов, шоколада, рыбы;
• часто у родителей ребенка с диатезом в детстве также отмечались симптомы диатеза.

Диагностика

• Диагноз - жалоб и осмотра: появление на коже сыпи , гнейса после употребления в пищу (самим ребенком или кормящей матерью) некоторых продуктов (яиц, клубники, земляники, лимонов, бананов, шоколада, рыбы), молочного струпа (покраснения и шелушения щек на холоде).
• Данные “ Пищевого дневника” — дневник, в котором отмечается все, что употреблялось ребенком в пищу, и отмечается появление реакции (сыпи) после того или иного продукта. Появления сыпи после употребления большого количества яиц, клубники, земляники, молока, манной каши указывает на экссудативно-катаральный диатез. При употреблении этих продуктов в небольших количествах реакции не отмечается.
• Часто при обследовании кала можно выявить признаки дисбактериоза .
•   Выявляют эозинофилию, повышение концентрации IgE в крови.

Лечение экссудативно-катарального диатеза

• Рациональное питание:​ детям до года — грудное вскармливание;
• старше года — ограничить употребление животных жиров, заменив до 30% их растительными;
• ограничение употребления в пищу углеводов — сахара, каш, киселей;
• ограничение употребления коровьего молока (целесообразно заменить его овощными бульонами, кефиром и другими кисломолочными напитками);
• диета с ограничением яиц, клубники, земляники, лимонов, бананов, шоколада, кофе, пряностей, рыбы в рационе кормящей матери;
• при длительном и упорном сохранении симптомов детей переводят на вскармливание специальными смесями для кормления детей с диатезом;
• замена сахара на сахарозаменители с фруктозой.

Лечение экссудативно-катарального диатеза

• Витаминотерапия:
• ​витамин А;
• витамин В5;
• витамин В6;
• витамин В12.
• Фитотерапия: отвары череды, зверобоя, крапивы, тысячелистника и др.
• Лекарственная терапия:
• ​антигистаминные препараты (фенистил, зиртек, зодак);
• Ферменты - креон.

Лечение экссудативно-катарального диатеза

• Местная терапия:​ участки гнейса (жирные шелушащиеся чешуйки на голове) смазывают прокипяченым растительным маслом, через 1 — 1,5 часа моют голову детским шампунем и аккуратно удаляют корочки;
• участки сыпи смазывают серной, ихтиоловой, интаноловой, серно-нафтолоновой мазями, цинковой пастой.
• Лечебные ванны:​с отварами лекарственных трав (череды, ромашки, коры дуба, калины и др.);
• с танином;
• с марганцовкой;
• с отварами миндальных и пшеничных отрубей;
• с крахмалом и пшеничной мукой.

Осложнения и последствия

• Экссудативно-катаральный диатез с возрастом проходит бесследно.
• При расчесах диатезной сыпи возможно присоединение вторичной бактериальной инфекции (с возникновением гнойных поражений кожи).

Профилактика экссудативно-катарального диатеза

• Первичной профилактики (предупреждения развития диатеза) . Если у женщины в детстве были симптомы диатеза,  во время беременности ей рекомендуется ограничить употребление яиц, клубники, земляники, лимонов, бананов, шоколада, кофе, пряностей, рыбы. Это может уменьшить риск развития диатеза у ребенка. Также эти продукты не стоит употреблять во время грудного вскармливания.
• Вторичная профилактика (предупреждение появления симптомов диатеза при его наличии у ребенка):
• грудное вскармливание;
• избегать употребления в пищу молока, яиц, клубники, земляники, цитрусовых;
• избегать применения большого количества антибиотиков.

Лимфатико-гипопластический диатез (А.Пальтауфон и Т.Эшерихом 1889-1890 гг) Лимфатико-гипопластический диатез - основная роль затяжные токсико-инфекционные заболевания

• состояние, характеризующееся диффузной гиперплазией лимфоидной ткани, увеличением вилочковой железы (тимуса), гипоплазией ряда внутренних органов, таких как сердце, аорта, почки, кора надпочечников, щитовидной и паращитовидной желез, развитием эндокринных дисфункций вследствие чего резко изменяется реактивность ребенка, снижается иммунитет, адаптация его к условиям внешней среды.
• частота лимфатико-гипопластической аномалии встречается у 10-12% детей.
• Данный диатез является нередкой причиной синдрома внезапной смерти детей первого года жизни и развития статуса тимико-лимфатикуса, особенно при применении наркоза у более старших детей, в том числе при операциях.

Классификация ЛГД

тип	тяжесть	осложнения
1. Микросомальный – увеличение периферических лимфоузлов, тимуса, миндалинов, аденоидов.	Легкое среднетяжелое – частые заболевания тяжелое – надпочечниковая недостаточность, частые заболевания	гнойно-септические заболевания; - грибковые заболевания; инфекция мочевыводящих путей; Хронические расстройства питания;
2. Макросомальный – центральный лимфоцитоз, ускоренный рост.		инфекционно-аллергические заболевания; болезни кроветворения; синдром внезапной смерти.

Вилочковая железа

• Корковое вещество содержит клетки:
• эпителиального происхождения:
• опорные клетки: формируют «каркас» ткани, образуют гемато-тимусный барьер;
• звездчатые клетки: секретируют растворимые тимические (или тимусные) гормоны — тимопоэтин, тимозин и другие, регулирующие процессы роста, созревания и дифференцировки Т-клеток и функциональную активность зрелых клеток иммунной системы.
• клетки-«няньки»: имеют инвагинации, в которых развиваются лимфоциты;
• гематопоэтические клетки:
• лимфоидного ряда: созревающие T-лимфоциты;
• макрофагального ряда: типичные макрофаги, дендритные и интердигитирующие клетки.
• В мозговом веществе в основном содержатся дозревающие Т-лимфоциты. Отсюда они мигрируют в кровоток венул с высоким эндотелием и расселяются по организму. Предполагается также наличие здесь зрелых рециркулирующих Т-лимфоцитов.

Патогенез лимфатико-гипопластического диатеза

• Функция вилочковой железы находится под контролем гипоталамуса, гипофиза, надпочечников.
• снижен уровень адренокортикотропного гормона гипофиза и повышена концентрация соматотропного гормона и пролактина.
• Под влиянием тимомегалии — увеличенной вилочковой железы, появляются признаки хронического дефицита гормонов коры надпочечников (гипокортицизма), снижается синтез кортизола на фоне повышения продукции альдостерона.
• Преобладание минералокортикоидной активности над кортикостероидной приводит к нарушению микроциркуляции и водно-электролитного обмена.

Патогенез лимфатико-гипопластического диатеза

• маркерами лимфатико-гипопластического диатеза являются абсолютный и относительный лимфоцитоз и недостаточность коры надпочечников.
• функциональная активность тимоцитов снижена.
• снижено количество лимфоцитов в миндалинах, выявляют признаки дегенерации плазматических клеток.
• уменьшается количество Т-хелперов,  отмечается тенденция к увеличению количества Т-супрессоров, наблюдается выброс большого количества недифференцированных лимфоцитов (нулевые клетки).

Симптомы лимфатико-гипопластического диатеза

• бледные, пастозные, вялые, малоподвижные, у них значительно снижен тонус мышц, снижена возбудимость центральной нервной системы.
• избыточное питание, короткая шея, увеличенные размеры головы, живота, генерализованную  гиперплазию лимфоидной ткани, выраженное увеличение тимуса приводит к стридорозному дыханию, осиплости голоса, коклюшеподобному кашлю без признаков инфекции, отмечают сниженную частоту сердечных сокращений, отечность шеи.
• повторные ОРВИ с симптомами воспаления горла, обструктивным синдромом, длительное повышение температуры тела до 38С, повышенный аппетит, гипоплазия сердечно-сосудистой системы («капельное» сердце, гипоплазия дуги аорты), вегетативные дисфункции, нарушения микроциркуляции способствуют возникновению цианоза, периодической потери сознания.
• конституция -гиперстенический тип телосложения,
• паратрофия,
• аутоиммунные заболевания.

Синдромы ЛГД :

• эндокринопатический синдром ( гипоплазия внутренних и наружных половых органов – это и гипоплазия влагалища, матки, фимоз, крипторхизм);
• дизонтогенетический синдром (пороки мочевыделительной системы, также может развиться порок сердца);
• симпатоадреналовая и глюкокортикоидная недостаточность ( мраморность кожных покровов, артериальная гипотония, гипергидроз, коллаптоидное состояние);
• лимфопролиферативный (синдром тимомегалия. Отсутствует инфекция, при этом у больного увеличенные периферические лимфоузлы, гипертрофия миндалин, лимфатических тканей задней стенки глотки, увеличиваются грибовидные сосочки языка, вегетация аденоидов).
•  

КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ПРИ ТИМОМЕГАЛИИ ХАРАКТЕРНО

•   при стрессе: снижение зрелых Т-л--недостат. продукция ИЛ-1 и ИЛ-6
• ---недостаточная активация гипоталaмо-гипофизарно- адреналовой с-мы ----снижение кортиколиберина, АКТГ, ----кортизола----- снижение катехоламинов--- тяжелые гемодинамические расстройства (status thymicolymphaticus)

Точная оценка тимомегалии с помощью кардио-тимико-торакального индекса

• Точная оценка тимомегалии с помощью кардио-тимико-торакального индекса
• КТТИ рассчитывается по методу
• J. Gewolb (1979), как частное от деле-
• ния ширины сосудистого пучка на уро-
• вне бифуркации трахеи (в мм) и диа-
• метра грудной клетки на уровне купола
• диафрагмы (в мм) при измерении пос-
• леднего по внутреннему краю ребер.
• 1 степень – 0,33 ≤ КТТИ < 0,37;
• 2 степень – 0,37 ≤ КТТИ < 0,42;
• 3 степень – КТТИ ≥ 0,42.
• КТТИ= ab (мм) АВ (мм)

• Лимфатико-гипопластический
• диатез

Диагностика

•  анализ крови у ребенка с ЛГД выявляются лейкоцитоз с лимфоцитозом, моноцитоз — высокие показатели моноцитов, иногда эозинофилия.
• анализ мочи - повышение количества лейкоцитов (транзиторная лейкоцитурия).
• УЗИ вилочковой железы — тимомегалия,
• ЭХО-КГ - гипоплазию дуги аорты и «капельное» сердце.
• При исследовании гормонального статуса обнаруживается снижение кортизола, тироксина и трийодтиронина (Т3 и Т4), увеличение уровня соматотропного и тиреотропного гормонов гипофиза.
• Выявляются изменения и при проведении иммуннограммы, обнаруживается  снижение содержания Т-лимфоцитов и уровня иммуноглобулинов А, М, G.

Диета детей с лимфатико-гипопластическим диатезом

• уменьшение разового объема пищи и увеличение числа кормлений,
• уменьшение в рационе жиров и легкоусвояемых углеводов.
• В доме должна быть спокойная обстановка, с исключением стрессовых ситуаций.
• Медикаментозное лечение в период проявлений лимфатико-гипопластического диатеза, при повторных респираторных заболеваниях включает в себя назначение иммунокорригирующих препаратов: бронхомунал, иммунал, ИРС-19 и других.

Лечение ЛГД

• С целью заместительной терапии назначаются препараты вилочковой железы: Т-активин, тималин, тимоген
• Для повышения активности адренокортикотропной функции гипофиза назначается этимизол. В комплекс лечения входит витаминотерапия.

Профилактика лимфатико-гипопластического диатеза

• Первичная профилактика- женщин старше 35 лет, у беременных с обменно-эндокринной патологией (гипотиреоз, гипертиреоз, сахарный диабет, гипокортицизм), при тяжелых гестозах. Женщинам из группы риска необходимо рациональное питание, правильный режим, своевременное лечение заболеваний, гинекологической и стоматологической патологии.
• Необходимо индивидуальное наблюдение за новорожденными с крупной массой тела и внешними признаками, свойственными лимфатико-гипопластической аномалии конституции.

Профилактика лимфатико-гипопластического диатеза

• Вторичная профилактика лимфатико-гипопластического диатеза у детей включает в себя своевременную диагностику и лечение рахита, анемии, сопутствующих заболеваний. Показано проведение курса иммунокорригирующей и улучшающей обменные процессы терапии в период   ремиссии, в сезон повышенной заболеваемости респираторными вирусными заболеваниями.

Понятие «нервно-артритический диатез» в клиническую практику ввёл Дж. Комби в 1901-1902 гг.

• В его основе лежит нарушение обмена пуринов в организме. Для этого состояния характерны расстройства питания, склонность к кетоацидозу (увеличению кетоновых тел в крови), повышенная нервная возбудимость.
• Частота нервно-артритического диатеза составляет около 5%, то есть он развивается значительно реже, чем все остальные аномалии конституции.
• Наиболее часто он встречается у детей в возрасте от 2 до 10 лет, а к подростковому возрасту все его симптомы, как правило, нивелируются.
• Пограничное состояние с высоким риском возникновения: дискинезиям ЖКТ, заболевания нервной системы, артрита, мочекаменной и желчекаменной болезни , сахарному диабету и другим.  

Механизм развития

• Высокий уровень возбудимости;
• Нарушение обмена пуринов------- повышение их в крови;
• Низкая ацетилирующая способность печени;
• Наследственная ферментопатия – Г-6-Ф и др. Мочевая кислота и, соответственно, ацидоз раздражают ЦНС, обусловливая чрезмерную возбудимость ребенка.
• Мочевая кислота плохо растворима в воде, удаляется главным образом с мочой и небольшое количество через кишечник.
• в норме содержание мочевой кислоты в сыворотке крови 0.03-0.07 г сутки.
• Гиперурикемия – повышение концентрации мочевой кислоты в сыворотке крови. (выше 268 мкмоль/л)

Выделяют несколько синдромов:

• Неврастенический синдром. Встречается наиболее часто и уже в грудном возрасте наблюдаются его симптомы: малыш беспричинно беспокоен и пуглив, плохо и мало спит. А по мере взросления ребенок становится еще более возбудимым: может кричать даже от укуса комара или небольшого зуда кожи.  
• Поскольку пуриновые основания стимулируют нервную систему, ребенок опережает своих сверстников в психическом и эмоциональном развитии. Малыш очень любознателен, быстро овладевает устной и письменной речью, легко запоминает прочитанное и услышанное. Такого ребенка зачастую называют вундеркиндом.

Неврастеническим синдромом у ребенка старшего возраста

• эмоциональная лабильность: неустойчивое настроение, повышенная раздражительность и плаксивость;
• чрезмерная двигательная активность;
• непродолжительный и неглубокий сон, ночные страхи;
• повышенная чувствительность к запахам;
• иногда привычные рвоты;
• навязчивый кашель, тики;
• энурез (ночное недержание мочи);
• стойкая анорексия, плохо поддающаяся лечению;
• заикание (логоневроз);
• головные боли, а также боли в животе и мышцах;
• обильный стул, несмотря на плохой аппетит;
• по утрам запах ацетона (перезрелых фруктов) изо рта;
• Кроме того, ребенок с нервно-артритическим диатезом имеет небольшую массу тела. Однако иногда он склонен к полноте (особенно девочки).

 Дисметаболический синдром

• Ураты во внутрисуставной жидкости могут кристаллизоваться. Поэтому иногда ребенок жалуется на ночные переходящие боли в суставах.
• Нередко у малыша в моче появляются соли (ураты, оксалаты, фосфаты) и эритроциты (за счет повреждения слизистой кристаллами соли). Поэтому ребенок может предъявлять жалобы на боли и жжение во время мочеиспускания, которые не связанны с переохлаждением или инфекцией.  
• Кроме того, при этом синдроме за счет резкого повышения в крови и тканях кетоновых тел иногда развивается ацетонемический криз. Его причинами могут стать погрешности в диете (злоупотребление мясными и жирными продуктами), любое заболевание или стресс, а также повышенная физическая нагрузка. 

Причины мочекислой кристаллурии Симптомы ацетонемического криза:

•  Внезапно или после кратковременного недомогания (головные боли, тошнота, запор, слегка серовато-белый цвет стула) появляется повторная неукротимая рвота и выраженный запах ацетона изо рта;
• боли в животе,  повышается температура тела,  быстро потеря в весе;
•  отказ от еды и питья;
•  симптом обезвоживания: сильная жажда и сухость во рту, сниженная эластичность кожи (если ее сильно сдавить, она медленно возвращается в нормальное положение), отсутствие слез;
• иногда нарушается сознание и развиваются судороги;
• Приступ продолжается от нескольких часов до одного-двух дней (иногда до пяти) и в большинстве случаев прекращается так же внезапно, как и начался. Обычно после приступа ребенок быстро идет на поправку.

Изменения в анализах во время приступа 

• В крови повышаются кетоновые тела, ацетон, аммиак и лейкоциты, гипогликемия.
• В моче выявляется ацетон. 
• В случае развития выраженного ацетонемического криза ребенок нуждается в срочной медицинской помощи.

Спастический синдром 

• Для него характерно появление мигренеподобных головных болей, бронхоспазма, болей в области сердца, а также склонности к повышению артериального давления, запорам, почечным и кишечным коликам.
• Возможно развитие бронхиальной астмы. Как правило, она протекает нетяжело и хорошо поддается лечению.

Кожный синдром

• Развивается нечасто и в основном у детей старшего возраста. Он характеризуется развитием крапивницы, отёка Квинке, экземы, нейродермита.
• Примите к сведению! Не всегда имеется четкая граница между этими синдромами. Поэтому, к примеру, у одного и того же ребенка могут наблюдаться признаки двух синдромов, но с преобладанием симптомов одного из них.

Для улучшения общего самочувствия назначаются:

• Успокоительные травы (валериана, мята, хвощ,пустырник) или препараты (фенобарбитал и другие).
• Лекарственные вещества, которые нарушают синтез мочевой кислоты (аллопуринол) или выводят её из организма (этамид, уродан), препятствуют образованию кетоновых тел (пантотенат кальция).

Лечение при ацетонемическом кризе

•  Оно направленно на борьбу с обезвоживанием и ацидозом (состояние, при котором реакция крови кислая), ускорение выведения и разрушения кетоновых тел, а также прекращения рвоты.
• Для этого рекомендуется:
• При невыраженном кризе (ацетон в моче не более «++») обильно поить ребенка. Подойдет сладкий чай, щелочные минеральные воды, свежеприготовленные фруктовые соки. Рекомендуется поить часто (каждые 10-15 минут) и небольшими порциями, чтобы не спровоцировать приступы повторной рвоты. 
• Если симптомы криза выражены и ацетон в моче более «++», ребенка госпитализируют и назначают лечение лекарственными препаратами: глюкоза, физиологический раствор, церукал и другие.
• Однако борьба с ацетонемическим кризом и назначение некоторых лекарственных средств — это не основа лечения. Такой ребенок гораздо больше нуждается в охранном режиме и рациональном питании.

ЛЕЧЕНИЕ

•  Оберегать от чрезмерных отрицательных эмоций и психических перегрузок, поскольку из-за эмоциональной лабильности ребенок трудно их переносит.
• Ограничьте время нахождения ребенка за монитором компьютера и просмотра телепередач (особенно если он пристрастился к «стрелялкам»).
• Постепенно закаливайте малыша: утренняя зарядка, прогулки на свежем воздухе, влажные обтирания.
• Желательно, чтобы ребенок занимался физкультурой (но не интенсивным спортом!).
• Кроме того, чтобы предотвратить избыточное поступление в организм пуринов, образование мочевой кислоты и кетоновых тел,важно придерживаться определенной диеты. 

ДИЕТА

• - Старайтесь, чтобы в рационе  в достаточном количестве присутствовали продукты, которые препятствуют образованию кетоновых тел в организме. В тоже время проследите, чтобы содержание пуриновых оснований и щавелевой кислоты в них было минимальным.
• К ним относятся:
•  молочные продукты (молоко, творог, сыр, сметана)
• большинство овощей и фруктов: картофель, кабачок, баклажан, яблоки, абрикосы и другие
• «защищенные» крупы (содержат крахмал): перловая, гречневая, овсяная
• мучные изделия
• яйца (не более одного в день).
• - Постарайтесь, чтобы малыш получал в достаточном объеме щелочное питье (особенно во второй половине дня): минеральные воды, лимонную воду, свежеприготовленные фруктовые соки.
• -  добавьте немного «вкусненького»: мармелад, ягоды, сухофрукты (изюм, курага), желейные конфеты.

ДИЕТА

• Ограничьте (а в тяжелых случаях исключите) продукты, которые умеренно богаты пуриновыми основаниями:
• нежирные сорта мяса (телятина, говядина, индюшатина, кролик, баранина);
• морская рыба: камбала, семга, треска;
• рыба речная: карп, судак, щука;
• лесные и грецкие орехи, миндаль;
• белый гриб, лисички, шампиньоны.

ДИЕТА

• - Желательно, чтобы вы полностью исключили из рациона продукты, которые очень богаты пуринами и щавелевой кислотой, а также могут усилить ацидоз:
• крепкие мясные и рыбные бульоны;
• Курятина;
• субпродукты (мозги, почки, печень, язык);
• продукты промышленного консервирования (если на них отсутствует пометка «Для детского питания»);
• газированные напитки, в том числе любые другие напитки, которые долго хранились в холодильнике;
• бобовые (фасоль, соя);
• шпинат, щавель, цветная капуста, петрушка, зеленый горошек, ревень.

• Спасибо за внимание!!!!

• СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ