Презентация "Аномалии конституции (диатез) у детей"


Подписи к слайдам:
Слайд 1

  • Доцент Т.М. Черкасова
  • кафедра Педиатрии с курсом ФПК и ППС
  • АГМУ
  • Аномалии конституции
  • (диатезы) у детей.

Нормальная конституция – совокупность генетических, морфологических, функциональных, биохимических, иммунологических и других признаков, обеспечивающих адекватный ответ организма на обычные внешние и внутренние воздействия.

  • Нормальная конституция – совокупность генетических, морфологических, функциональных, биохимических, иммунологических и других признаков, обеспечивающих адекватный ответ организма на обычные внешние и внутренние воздействия.
  • Патологическая конституция – неадекватный ответ на обычные внешние и внутренние воздействия (генетическая патология).
  • Аномалии конституции (диатез) – временное нарушение, характеризующееся неадекватной реакцией на обычные внешние и внутренние воздействия и предрасполагающее к развитию определенных патологических процессов, тяжелому течению болезней.
  • Диатез не заболевание, а предрасположение.
  • Определение понятий

Аномалия конституции

  • Аномалия конституции (диатез)* - свойственное детям первых лет жизни.
  • Понятие «диатезы», или «аномалии конституции», было введено в клиническую педиатрию в конце XIX-начале XX века. Термин «диатез» соответствует понятию «наследственная предрасположенность».
  •  В настоящее время учение о диатезах представляет собой своеобразную «дань традиции» и сохранилось исключительно в отечественной педиатрии.

Аномалия конституции

  • Классическое определение аномалий конституции дал в 1926 г. отечественный педиатр М.С. Маслов: «Об аномалиях конституции мы говорим тогда, когда функции организма находятся в состоянии неустойчивого равновесия, а сам организм обладает такими индивидуальными, врождёнными, унаследованными, а иногда и приобретёнными свойствами, которые предрасполагают его к патологическим реакциям на внешние вредности, делают его в какой-то степени склонным, предрасположенным к известным заболеваниям и к тяжёлому течению у него болезней».
  •  Ю.Е. Вельтищев (1985) описывает диатез как полигенно (многофакторно) наследуемую склонность к заболеваниям, объективно распознаваемые отклонения от нормального фенотипа.

Выделяют более 20 различных диатезов: атопический, аутоиммунный, лимфатический, мочекислый, геморрагический, вегетодистонический и др.

  • Выделяют более 20 различных диатезов: атопический, аутоиммунный, лимфатический, мочекислый, геморрагический, вегетодистонический и др.
  • У детей первых лет жизни чаще выделяют 3 классических варианта диатеза:
  • экссудативно-катаральный (ЭКД),
  • лимфатико-гипопластический (ЛГД),
  • нервно-артритический (НАД).
  • Выделение диатеза определяет возможные пути первичной профилактики, направленной на предотвращение развития того или иного заболевания.
  • Определение понятий

Общими признаками аномалий конституции являются:

  • Общими признаками аномалий конституции являются:
  • гетерохронность в созревании форменных элементов крови, ферментов и функций печени, почек, ЖКТ и других органов;
  • замедление и нарушение иммунного ответа;
  • гипо- и дискортицизм, вызывающие расстройства эндокринной регуляции обменных и иммунологических процессов.

  • Классификация
  • аномалий конституции у детей
  • Тип диатеза
  • Клинические формы
  • Степень выражен-ности
  • Период
  • Экссудативно-катаральный
  • Пастозная
  • Эретическая
  • Легкая
  • Умеренная
  • Выражен-ные проявле-ния
  • (тяжелая)
  • Латентный
  • (бессимптом-ный)
  • Манифестный
  • (клинических проявлений)
  • Лимфатико-гипопластичес-кий
  • Макросомальная
  • Микросомальная
  • Нервно-артритический
  • 1. С преобладанием нервно-психических нарушений
  • 2. С доминированием дисметаболических нарушений

Экссудативно-катаральный диатез (А.Черни 1905 г)

Экссудативно-катаральный диатез

  • это особенность организма у детей, проявляющаяся появлением сыпи (в основном на щеках) при употреблении в пищу большого количества некоторых продуктов (молока, яиц, цитрусовых, клубники и др.), пребывании на холоде.
  • Встречается чаще всего у детей первых двух лет жизни у 40-60%.

Факторы, способствующие развитию диатеза

  • Пищевые:
    • коровье молоко;
    • куриные яйца;
    • цитрусовые;
    • земляника, клубника;
    • рыба;
    • манная каша.
  • Все эти продукты вызывают диатез в основном при употреблении их в большом количестве. Употребление этих продуктов в небольшом количестве реакции не вызывает
  • частые ОРВИ;
  • кишечные инфекции;
  • дисбактериоз;
  • под воздействием метеотропных факторов, неблагоприятной экологической обстановки, дефицита витаминов,
  • применение большого количества антибиотиков для лечения заболеваний.

Этиология - аллергия

  • -  сниженная барьерная функция кишечника (недостаток пищеварительных ферментов расщепляющих белок)
  • - повышенной проницаемости стенки кишечника;
  • - меньшей активности синтеза IgA - приводят к неполному расщеплению белков пищи и всасыванию их через повышенно проницаемую стенку кишечника в крови гиперпродукцию IgE, активацию иммунной системы, патохимическую и патофизиологическую фазы (минуя иммунологическую) аллергической реакции немедленного типа, -высвобождением биологически активных веществ (гистамина, лейкотриенов, кининов, серотонина и т.д.).
  • Избыток гистамина – либераторный вариант;
  • Недостаток инактивации его – гистаминазный вариант.
  • - Низкая стабильность митохондриальных и лизосомальных мембран – повышение в крови протеолитических ферментов.
  • -снижена активность гистаминазы и карбоксипептидазы, ацетилхолинэстеразы, моноаминооксидазы).

МЕХАНИЗМ БИОЛОГИЧЕСКОГО ДЕЙСТВИЯ ГИСТАМИНА

  • Гистамин в человеческом организме — тканевый гормон, медиатор, регулирующий жизненно важные функции организма и играющий значительную роль в патогенезе ряда болезненных состояний. Гистамин в организме человека находится в  неактивном состоянии. При травмах, стрессе, аллергических реакциях количество свободного гистамина заметно увеличивается. Количество гистамина увеличивается и при попадании в организм различных ядов, определенных пищевых продуктов, а также некоторых лекарств. 
  • спазм гладких мышц (включая мышцы бронхов),
  •  расширение капилляров и понижение АД;
  •  застой крови в капиллярах и увеличение проницае-мости их стенок вызывает отек 
  • окружающих тканей и сгущение крови.

патогенез экссудативно-катарального диатеза связаны с

  • Чувствительность тканей детей к гистамину более высокая. Функциональная незрелость желёз внутренней секреции, в частности дискортицизм, приводит к своеобразным нарушениям обмена - преобладанию минералокортикоидов над глюкокортикоидами,
  • нестабильному водно-солевому обмену,
  • метаболическому ацидозу, активации свободнорадикального перекисного окисления липидов,
  • Гипопротеинемии, гипергликемии, гиповитаминозам,
  • снижение активности пищеварительных ферментов,
  • Низкая иммунологическая активность организма способствует частым заболеваниям и компенсаторной гиперплазии лимфоидного аппарата.

экссудативно-катарального диатеза

  • пастозный тип - гидрофильность тканей, склонность к избыточной массе тела. Кожа и слизистые оболочки у таких детей бледные, элементы сыпи на коже сочные, на их основе может развиться мокнущая экзема.
  • эретический тип - высыпания на коже преимущественно сухие, зудящие, в связи с чем дети беспокойные, плохо спят, прибавка массы тела у них снижена. При любой форме диатеза вблизи пораженных участков кожи и слизистых часто отмечается набухание лимфатических узлов.

Симптомы экссудативно-катарального диатеза ( тип пастозный, эретический)

  • Склонность к возникновению опрелостей.
  • Сухость кожи.
  • Бледность.
  • Гнейс (жировые чешуйки на коже головы).
  • Молочный струп (покраснение, а затем шелушение кожи щек, возникающее после пребывания на холоде).
  • Увеличение массы тела.
  • Сыпь на коже (пятна, бугорки).
  • Строфулюс (зудящие узелки на коже).
  • Склонность к затяжному и тяжелому течению воспалительных заболеваний (затяжные риниты (воспаление слизистой носа, затяжной конъюнктивит (воспаление слизистой глаз и т.п.).
  • Склонность к запорам.
  • Анемия (снижение уровня гемоглобина в крови).

Факторы риска развития диатеза:

  • ранний перевод ребенка на искусственное вскармливание;
  • дисбактериоз у матери во время беременности;
  • заболевания желудочно-кишечного тракта во время беременности;
  • употребление лекарств матерью во время беременности;
  • употребление во время беременности и грудного вскармливания матерью некоторых продуктов в большом количестве: яиц, клубники, земляники, лимонов, бананов, шоколада, рыбы;
  • часто у родителей ребенка с диатезом в детстве также отмечались симптомы диатеза.

Диагностика

  • Диагноз - жалоб и осмотра: появление на коже сыпи , гнейса после употребления в пищу (самим ребенком или кормящей матерью) некоторых продуктов (яиц, клубники, земляники, лимонов, бананов, шоколада, рыбы), молочного струпа (покраснения и шелушения щек на холоде).
  • Данные “ Пищевого дневника” — дневник, в котором отмечается все, что употреблялось ребенком в пищу, и отмечается появление реакции (сыпи) после того или иного продукта. Появления сыпи после употребления большого количества яиц, клубники, земляники, молока, манной каши указывает на экссудативно-катаральный диатез. При употреблении этих продуктов в небольших количествах реакции не отмечается.
  • Часто при обследовании кала можно выявить признаки дисбактериоза .
  •   Выявляют эозинофилию, повышение концентрации IgE в крови.

Лечение экссудативно-катарального диатеза

  • Рациональное питание:​ детям до года — грудное вскармливание;
  • старше года — ограничить употребление животных жиров, заменив до 30% их растительными;
  • ограничение употребления в пищу углеводов — сахара, каш, киселей;
  • ограничение употребления коровьего молока (целесообразно заменить его овощными бульонами, кефиром и другими кисломолочными напитками);
  • диета с ограничением яиц, клубники, земляники, лимонов, бананов, шоколада, кофе, пряностей, рыбы в рационе кормящей матери;
  • при длительном и упорном сохранении симптомов детей переводят на вскармливание специальными смесями для кормления детей с диатезом;
  • замена сахара на сахарозаменители с фруктозой.

Лечение экссудативно-катарального диатеза

  • Витаминотерапия:
    • витамин А;
    • витамин В5;
    • витамин В6;
    • витамин В12.
  • Фитотерапия: отвары череды, зверобоя, крапивы, тысячелистника и др.
  • Лекарственная терапия:
    • антигистаминные препараты (фенистил, зиртек, зодак);
    • Ферменты - креон.

Лечение экссудативно-катарального диатеза

  • Местная терапия:​ участки гнейса (жирные шелушащиеся чешуйки на голове) смазывают прокипяченым растительным маслом, через 1 — 1,5 часа моют голову детским шампунем и аккуратно удаляют корочки;
  • участки сыпи смазывают серной, ихтиоловой, интаноловой, серно-нафтолоновой мазями, цинковой пастой.
  • Лечебные ванны:​с отварами лекарственных трав (череды, ромашки, коры дуба, калины и др.);
  • с танином;
  • с марганцовкой;
  • с отварами миндальных и пшеничных отрубей;
  • с крахмалом и пшеничной мукой.

Осложнения и последствия

  • Экссудативно-катаральный диатез с возрастом проходит бесследно.
  • При расчесах диатезной сыпи возможно присоединение вторичной бактериальной инфекции (с возникновением гнойных поражений кожи).

Профилактика экссудативно-катарального диатеза

  • Первичной профилактики (предупреждения развития диатеза) . Если у женщины в детстве были симптомы диатеза,  во время беременности ей рекомендуется ограничить употребление яиц, клубники, земляники, лимонов, бананов, шоколада, кофе, пряностей, рыбы. Это может уменьшить риск развития диатеза у ребенка. Также эти продукты не стоит употреблять во время грудного вскармливания.
  • Вторичная профилактика (предупреждение появления симптомов диатеза при его наличии у ребенка):
    • грудное вскармливание;
    • избегать употребления в пищу молока, яиц, клубники, земляники, цитрусовых;
    • избегать применения большого количества антибиотиков.

Лимфатико-гипопластический диатез (А.Пальтауфон и Т.Эшерихом 1889-1890 гг)

Лимфатико-гипопластический диатез - основная роль затяжные токсико-инфекционные заболевания

  • состояние, характеризующееся диффузной гиперплазией лимфоидной ткани, увеличением вилочковой железы (тимуса), гипоплазией ряда внутренних органов, таких как сердце, аорта, почки, кора надпочечников, щитовидной и паращитовидной желез, развитием эндокринных дисфункций вследствие чего резко изменяется реактивность ребенка, снижается иммунитет, адаптация его к условиям внешней среды.
  • частота лимфатико-гипопластической аномалии встречается у 10-12% детей.
  • Данный диатез является нередкой причиной синдрома внезапной смерти детей первого года жизни и развития статуса тимико-лимфатикуса, особенно при применении наркоза у более старших детей, в том числе при операциях.

Классификация ЛГД

  • тип
  • тяжесть
  • осложнения
  • 1. Микросомальный – увеличение периферических лимфоузлов, тимуса, миндалинов, аденоидов.
  • Легкое
  • среднетяжелое – частые заболевания
  • тяжелое – надпочечниковая недостаточность, частые заболевания
  • гнойно-септические заболевания;
  • - грибковые заболевания;
  • инфекция мочевыводящих путей;
  • Хронические расстройства питания;
  • 2. Макросомальный – центральный лимфоцитоз, ускоренный рост.
  • инфекционно-аллергические заболевания;
  • болезни кроветворения;
  • синдром внезапной смерти.

Вилочковая железа

  • Корковое вещество содержит клетки:
  • эпителиального происхождения:
    • опорные клетки: формируют «каркас» ткани, образуют гемато-тимусный барьер;
    • звездчатые клетки: секретируют растворимые тимические (или тимусные) гормоны — тимопоэтин, тимозин и другие, регулирующие процессы роста, созревания и дифференцировки Т-клеток и функциональную активность зрелых клеток иммунной системы.
    • клетки-«няньки»: имеют инвагинации, в которых развиваются лимфоциты;
  • гематопоэтические клетки:
    • лимфоидного ряда: созревающие T-лимфоциты;
    • макрофагального ряда: типичные макрофаги, дендритные и интердигитирующие клетки.
  • В мозговом веществе в основном содержатся дозревающие Т-лимфоциты. Отсюда они мигрируют в кровоток венул с высоким эндотелием и расселяются по организму. Предполагается также наличие здесь зрелых рециркулирующих Т-лимфоцитов.

Патогенез лимфатико-гипопластического диатеза

  • Функция вилочковой железы находится под контролем гипоталамуса, гипофиза, надпочечников.
  • снижен уровень адренокортикотропного гормона гипофиза и повышена концентрация соматотропного гормона и пролактина.
  • Под влиянием тимомегалии — увеличенной вилочковой железы, появляются признаки хронического дефицита гормонов коры надпочечников (гипокортицизма), снижается синтез кортизола на фоне повышения продукции альдостерона.
  • Преобладание минералокортикоидной активности над кортикостероидной приводит к нарушению микроциркуляции и водно-электролитного обмена.

Патогенез лимфатико-гипопластического диатеза

  • маркерами лимфатико-гипопластического диатеза являются абсолютный и относительный лимфоцитоз и недостаточность коры надпочечников.
  • функциональная активность тимоцитов снижена.
  • снижено количество лимфоцитов в миндалинах, выявляют признаки дегенерации плазматических клеток.
  • уменьшается количество Т-хелперов,  отмечается тенденция к увеличению количества Т-супрессоров, наблюдается выброс большого количества недифференцированных лимфоцитов (нулевые клетки).

Симптомы лимфатико-гипопластического диатеза

  • бледные, пастозные, вялые, малоподвижные, у них значительно снижен тонус мышц, снижена возбудимость центральной нервной системы.
  • избыточное питание, короткая шея, увеличенные размеры головы, живота, генерализованную  гиперплазию лимфоидной ткани, выраженное увеличение тимуса приводит к стридорозному дыханию, осиплости голоса, коклюшеподобному кашлю без признаков инфекции, отмечают сниженную частоту сердечных сокращений, отечность шеи.
  • повторные ОРВИ с симптомами воспаления горла, обструктивным синдромом, длительное повышение температуры тела до 38С, повышенный аппетит, гипоплазия сердечно-сосудистой системы («капельное» сердце, гипоплазия дуги аорты), вегетативные дисфункции, нарушения микроциркуляции способствуют возникновению цианоза, периодической потери сознания.
  • конституция -гиперстенический тип телосложения,
  • паратрофия,
  • аутоиммунные заболевания.

Синдромы ЛГД :

  • эндокринопатический синдром ( гипоплазия внутренних и наружных половых органов – это и гипоплазия влагалища, матки, фимоз, крипторхизм);
  • дизонтогенетический синдром (пороки мочевыделительной системы, также может развиться порок сердца);
  • симпатоадреналовая и глюкокортикоидная недостаточность ( мраморность кожных покровов, артериальная гипотония, гипергидроз, коллаптоидное состояние);
  • лимфопролиферативный (синдром тимомегалия. Отсутствует инфекция, при этом у больного увеличенные периферические лимфоузлы, гипертрофия миндалин, лимфатических тканей задней стенки глотки, увеличиваются грибовидные сосочки языка, вегетация аденоидов).
  •  

КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ПРИ ТИМОМЕГАЛИИ ХАРАКТЕРНО

  •   при стрессе: снижение зрелых Т-л--недостат. продукция ИЛ-1 и ИЛ-6
  • ---недостаточная активация гипоталaмо-гипофизарно- адреналовой с-мы ----снижение кортиколиберина, АКТГ, ----кортизола----- снижение катехоламинов--- тяжелые гемодинамические расстройства (status thymicolymphaticus)

Точная оценка тимомегалии с помощью кардио-тимико-торакального индекса

  • Точная оценка тимомегалии с помощью кардио-тимико-торакального индекса
  • КТТИ рассчитывается по методу
  • J. Gewolb (1979), как частное от деле-
  • ния ширины сосудистого пучка на уро-
  • вне бифуркации трахеи (в мм) и диа-
  • метра грудной клетки на уровне купола
  • диафрагмы (в мм) при измерении пос-
  • леднего по внутреннему краю ребер.
  • 1 степень – 0,33 ≤ КТТИ < 0,37;
  • 2 степень – 0,37 ≤ КТТИ < 0,42;
  • 3 степень – КТТИ ≥ 0,42.
  • КТТИ= ab (мм) АВ (мм)
  • Лимфатико-гипопластический
  • диатез

Диагностика

  •  анализ крови у ребенка с ЛГД выявляются лейкоцитоз с лимфоцитозом, моноцитоз — высокие показатели моноцитов, иногда эозинофилия.
  • анализ мочи - повышение количества лейкоцитов (транзиторная лейкоцитурия).
  • УЗИ вилочковой железы — тимомегалия,
  • ЭХО-КГ - гипоплазию дуги аорты и «капельное» сердце.
  • При исследовании гормонального статуса обнаруживается снижение кортизола, тироксина и трийодтиронина (Т3 и Т4), увеличение уровня соматотропного и тиреотропного гормонов гипофиза.
  • Выявляются изменения и при проведении иммуннограммы, обнаруживается  снижение содержания Т-лимфоцитов и уровня иммуноглобулинов АМG.

Диета детей с лимфатико-гипопластическим диатезом

  • уменьшение разового объема пищи и увеличение числа кормлений,
  • уменьшение в рационе жиров и легкоусвояемых углеводов.
  • В доме должна быть спокойная обстановка, с исключением стрессовых ситуаций.
  • Медикаментозное лечение в период проявлений лимфатико-гипопластического диатеза, при повторных респираторных заболеваниях включает в себя назначение иммунокорригирующих препаратов: бронхомунал, иммунал, ИРС-19 и других.

Лечение ЛГД

  • С целью заместительной терапии назначаются препараты вилочковой железы: Т-активин, тималин, тимоген
  • Для повышения активности адренокортикотропной функции гипофиза назначается этимизол. В комплекс лечения входит витаминотерапия.

Профилактика лимфатико-гипопластического диатеза

  • Первичная профилактика- женщин старше 35 лет, у беременных с обменно-эндокринной патологией (гипотиреоз, гипертиреоз, сахарный диабет, гипокортицизм), при тяжелых гестозах. Женщинам из группы риска необходимо рациональное питание, правильный режим, своевременное лечение заболеваний, гинекологической и стоматологической патологии.
  • Необходимо индивидуальное наблюдение за новорожденными с крупной массой тела и внешними признаками, свойственными лимфатико-гипопластической аномалии конституции.

Профилактика лимфатико-гипопластического диатеза

  • Вторичная профилактика лимфатико-гипопластического диатеза у детей включает в себя своевременную диагностику и лечение рахита, анемии, сопутствующих заболеваний. Показано проведение курса иммунокорригирующей и улучшающей обменные процессы терапии в период   ремиссии, в сезон повышенной заболеваемости респираторными вирусными заболеваниями.

Понятие «нервно-артритический диатез» в клиническую практику ввёл Дж. Комби в 1901-1902 гг.

  • В его основе лежит нарушение обмена пуринов в организме. Для этого состояния характерны расстройства питания, склонность к кетоацидозу (увеличению кетоновых тел в крови), повышенная нервная возбудимость.
  • Частота нервно-артритического диатеза составляет около 5%, то есть он развивается значительно реже, чем все остальные аномалии конституции.
  • Наиболее часто он встречается у детей в возрасте от 2 до 10 лет, а к подростковому возрасту все его симптомы, как правило, нивелируются.
  • Пограничное состояние с высоким риском возникновения: дискинезиям ЖКТ, заболевания нервной системы, артрита, мочекаменной и желчекаменной болезни , сахарному диабету и другим.  

Механизм развития

  • Высокий уровень возбудимости;
  • Нарушение обмена пуринов------- повышение их в крови;
  • Низкая ацетилирующая способность печени;
  • Наследственная ферментопатия – Г-6-Ф и др. Мочевая кислота и, соответственно, ацидоз раздражают ЦНС, обусловливая чрезмерную возбудимость ребенка.
  • Мочевая кислота плохо растворима в воде, удаляется главным образом с мочой и небольшое количество через кишечник.
  • в норме содержание мочевой кислоты в сыворотке крови 0.03-0.07 г сутки.
  • Гиперурикемия – повышение концентрации мочевой кислоты в сыворотке крови. (выше 268 мкмоль/л)

Выделяют несколько синдромов:

  • Неврастенический синдром. Встречается наиболее часто и уже в грудном возрасте наблюдаются его симптомы: малыш беспричинно беспокоен и пуглив, плохо и мало спит. А по мере взросления ребенок становится еще более возбудимым: может кричать даже от укуса комара или небольшого зуда кожи.  
  • Поскольку пуриновые основания стимулируют нервную систему, ребенок опережает своих сверстников в психическом и эмоциональном развитии. Малыш очень любознателен, быстро овладевает устной и письменной речью, легко запоминает прочитанное и услышанное. Такого ребенка зачастую называют вундеркиндом.

Неврастеническим синдромом у ребенка старшего возраста

  • эмоциональная лабильность: неустойчивое настроение, повышенная раздражительность и плаксивость;
  • чрезмерная двигательная активность;
  • непродолжительный и неглубокий сон, ночные страхи;
  • повышенная чувствительность к запахам;
  • иногда привычные рвоты;
  • навязчивый кашель, тики;
  • энурез (ночное недержание мочи);
  • стойкая анорексия, плохо поддающаяся лечению;
  • заикание (логоневроз);
  • головные боли, а также боли в животе и мышцах;
  • обильный стул, несмотря на плохой аппетит;
  • по утрам запах ацетона (перезрелых фруктов) изо рта;
  • Кроме того, ребенок с нервно-артритическим диатезом имеет небольшую массу тела. Однако иногда он склонен к полноте (особенно девочки).

 Дисметаболический синдром

  • Ураты во внутрисуставной жидкости могут кристаллизоваться. Поэтому иногда ребенок жалуется на ночные переходящие боли в суставах.
  • Нередко у малыша в моче появляются соли (ураты, оксалаты, фосфаты) и эритроциты (за счет повреждения слизистой кристаллами соли). Поэтому ребенок может предъявлять жалобы на боли и жжение во время мочеиспускания, которые не связанны с переохлаждением или инфекцией.  
  • Кроме того, при этом синдроме за счет резкого повышения в крови и тканях кетоновых тел иногда развивается ацетонемический криз. Его причинами могут стать погрешности в диете (злоупотребление мясными и жирными продуктами), любое заболевание или стресс, а также повышенная физическая нагрузка. 

Причины мочекислой кристаллурии

Симптомы ацетонемического криза:

  •  Внезапно или после кратковременного недомогания (головные боли, тошнота, запор, слегка серовато-белый цвет стула) появляется повторная неукротимая рвота и выраженный запах ацетона изо рта;
  • боли в животе,  повышается температура тела,  быстро потеря в весе;
  •  отказ от еды и питья;
  •  симптом обезвоживания: сильная жажда и сухость во рту, сниженная эластичность кожи (если ее сильно сдавить, она медленно возвращается в нормальное положение), отсутствие слез;
  • иногда нарушается сознание и развиваются судороги;
  • Приступ продолжается от нескольких часов до одного-двух дней (иногда до пяти) и в большинстве случаев прекращается так же внезапно, как и начался. Обычно после приступа ребенок быстро идет на поправку.

Изменения в анализах во время приступа 

  • В крови повышаются кетоновые тела, ацетон, аммиак и лейкоциты, гипогликемия.
  • В моче выявляется ацетон. 
  • В случае развития выраженного ацетонемического криза ребенок нуждается в срочной медицинской помощи.

Спастический синдром 

  • Для него характерно появление мигренеподобных головных болей, бронхоспазма, болей в области сердца, а также склонности к повышению артериального давления, запорам, почечным и кишечным коликам.
  • Возможно развитие бронхиальной астмы. Как правило, она протекает нетяжело и хорошо поддается лечению.

Кожный синдром

  • Развивается нечасто и в основном у детей старшего возраста. Он характеризуется развитием крапивницы, отёка Квинке, экземы, нейродермита.
  • Примите к сведению! Не всегда имеется четкая граница между этими синдромами. Поэтому, к примеру, у одного и того же ребенка могут наблюдаться признаки двух синдромов, но с преобладанием симптомов одного из них.

Для улучшения общего самочувствия назначаются:

  • Успокоительные травы (валериана, мята, хвощ,пустырник) или препараты (фенобарбитал и другие).
  • Лекарственные вещества, которые нарушают синтез мочевой кислоты (аллопуринол) или выводят её из организма (этамид, уродан), препятствуют образованию кетоновых тел (пантотенат кальция).

Лечение при ацетонемическом кризе

  •  Оно направленно на борьбу с обезвоживанием и ацидозом (состояние, при котором реакция крови кислая), ускорение выведения и разрушения кетоновых тел, а также прекращения рвоты.
  • Для этого рекомендуется:
  • При невыраженном кризе (ацетон в моче не более «++») обильно поить ребенка. Подойдет сладкий чай, щелочные минеральные воды, свежеприготовленные фруктовые соки. Рекомендуется поить часто (каждые 10-15 минут) и небольшими порциями, чтобы не спровоцировать приступы повторной рвоты. 
  • Если симптомы криза выражены и ацетон в моче более «++», ребенка госпитализируют и назначают лечение лекарственными препаратами: глюкоза, физиологический раствор, церукал и другие.
  • Однако борьба с ацетонемическим кризом и назначение некоторых лекарственных средств — это не основа лечения. Такой ребенок гораздо больше нуждается в охранном режиме и рациональном питании.

ЛЕЧЕНИЕ

  •  Оберегать от чрезмерных отрицательных эмоций и психических перегрузок, поскольку из-за эмоциональной лабильности ребенок трудно их переносит.
  • Ограничьте время нахождения ребенка за монитором компьютера и просмотра телепередач (особенно если он пристрастился к «стрелялкам»).
  • Постепенно закаливайте малыша: утренняя зарядка, прогулки на свежем воздухе, влажные обтирания.
  • Желательно, чтобы ребенок занимался физкультурой (но не интенсивным спортом!).
  • Кроме того, чтобы предотвратить избыточное поступление в организм пуринов, образование мочевой кислоты и кетоновых тел,важно придерживаться определенной диеты. 

ДИЕТА

  • - Старайтесь, чтобы в рационе  в достаточном количестве присутствовали продукты, которые препятствуют образованию кетоновых тел в организме. В тоже время проследите, чтобы содержание пуриновых оснований и щавелевой кислоты в них было минимальным.
  • К ним относятся:
  •  молочные продукты (молоко, творог, сыр, сметана)
  • большинство овощей и фруктов: картофель, кабачок, баклажан, яблоки, абрикосы и другие
  • «защищенные» крупы (содержат крахмал): перловая, гречневая, овсяная
  • мучные изделия
  • яйца (не более одного в день).
  • - Постарайтесь, чтобы малыш получал в достаточном объеме щелочное питье (особенно во второй половине дня): минеральные воды, лимонную воду, свежеприготовленные фруктовые соки.
  • -  добавьте немного «вкусненького»: мармелад, ягоды, сухофрукты (изюм, курага), желейные конфеты.

ДИЕТА

  • Ограничьте (а в тяжелых случаях исключите) продукты, которые умеренно богаты пуриновыми основаниями:
  • нежирные сорта мяса (телятина, говядина, индюшатина, кролик, баранина);
  • морская рыба: камбала, семга, треска;
  • рыба речная: карп, судак, щука;
  • лесные и грецкие орехи, миндаль;
  • белый гриб, лисички, шампиньоны.

ДИЕТА

  • - Желательно, чтобы вы полностью исключили из рациона продукты, которые очень богаты пуринами и щавелевой кислотой, а также могут усилить ацидоз:
  • крепкие мясные и рыбные бульоны;
  • Курятина;
  • субпродукты (мозги, почки, печень, язык);
  • продукты промышленного консервирования (если на них отсутствует пометка «Для детского питания»);
  • газированные напитки, в том числе любые другие напитки, которые долго хранились в холодильнике;
  • бобовые (фасоль, соя);
  • шпинат, щавель, цветная капуста, петрушка, зеленый горошек, ревень.

  • Спасибо за внимание!!!!

  • СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ